原创 硬皮病相关知识
2015年10月11日 【健康号】 余碧娥     阅读 39297

1.皮肤硬化是硬皮病的最初表现么?是不是每个患者都会出现皮肤硬化的症状?

       硬皮病是一种以皮肤和内脏器官结缔组织发生纤维化或硬化,最终萎缩为特征的结缔组织病,属于自身免疫性疾病。临床上,该病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,前者仅累及皮肤,内脏一般不受累,预后较好;而后者则有广泛的皮肤、内脏受累,如果早期治疗、规范用药,多数患者预后良好,但少数患者因发生肺纤维化,导致呼吸困难、肺动脉高压、甚至肺心病,预后较差,甚至死亡。

       局限性硬皮病可发生于任何年龄、任何部位,早期可表现为硬斑、水肿性斑片、暗红色或紫红色斑,也可一开始就出现皮肤凹陷、萎缩斑,而质地并不发硬,如带状或线状硬皮病。深在性硬斑病表现为皮肤较深的位置出现硬斑块。所以,并非每一位患者的皮损都会硬化,但最终发生萎缩是常见的。系统性硬皮病的皮损常表现为三个阶段:

       ①水肿期:皮肤肿胀、皮纹消失、自觉紧绷感;

       ②硬化期:皮肤变硬、坚实发亮、灰黄色似蜡样,用手指不能将皮肤捏起;

       ③萎缩期:皮肤凹陷、萎缩、不同程度地变薄,甚至紧贴于骨面上,此阶段皮肤硬化并不明显。

2.一般在哪些部位首先发生硬化?皮肤症状都是对称分布的吗?

       局限性硬皮病可发生于身体皮肤的任何部位,单发或多发,但不一定对称分布;系统性硬皮病多对称发生,常从面部和手足开始,逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处,也可全身皮肤变硬。

3.什么是雷诺现象?每个患者都会出现雷诺现象吗?

       雷诺现象即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫,最后潮红,常发生于精神紧张和受冷后,多见于手指,足趾发生率约40%左右。开始发生于指端,逐渐向指根部发展。表现为指趾皮肤苍白、皮温减低、刺痛或麻木感,数分钟后皮肤呈暗红或紫红色,最后皮肤发红、肿胀、疼痛。局限性硬皮病不会出现雷诺现象,只发生于系统性硬皮病患者。此外,其它一些结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、混合性结缔组织病等也可出现雷诺现象。

4.局限性和系统性硬皮病有哪些不同的症状特点?

       局限性硬皮病仅累及皮肤,一般不会出现内脏受累,皮损可发生于身体任何部位皮肤,可单发或多发,分布不对称,也无全身症状;系统性硬皮病除皮肤损害外,常伴内脏器官受累,特别是肺、食道、骨关节、胃肠道及心脏受累,皮损对称发生,常从面部和手足开始,逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处,也可全身皮肤变硬。系统性硬皮病常有发热、关节痛、肌痛、食欲不振、雷诺现象等全身症状。

5.局限性硬皮病会发展成系统性硬皮病吗?

       局限性硬皮病和系统性硬皮病应该属于谱系疾病,但局限性硬皮病一般不会发展为系统性硬皮病。

6.硬皮病怎么与硬肿病、混合性结缔组织病、硬化性苔藓等疾病区别?

       硬皮病在临床上需与硬肿病、混合性结缔组织病和硬化性苔藓等疾病鉴别。

       硬肿病:多发生于感染之后如咽炎、腮腺炎等,突然发病,常从颈后和肩部开始,可发展至面部、颈前、头皮及胸背部,表现为皮肤肿胀、发硬,压之不凹陷,呈木板或橡皮样,内脏器官较少受累,也无雷诺现象。如果临床诊断有困难,组织病理检查有助于鉴别诊断;

       混合性结缔组织病:是一种具有红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病等混合表现的疾病,也可出现肢端肿胀、硬化,雷诺现象,肺部、关节、食道等内脏器官受累的表现,临床上有时和系统性硬皮病不易区别。但由于患者血清中出现高滴度的抗RNP抗体,且对糖皮质激素治疗敏感,目前认为是一种独立的疾病。如果临床表现符合下列标准,可考虑混合性结缔组织病。①雷诺现象或食道蠕动功能降低;②严重肌炎;③一氧化碳弥散功能降低<70%;④手指肿胀、硬化;⑤血清抗ENA抗体和抗RNP抗体高滴度阳性,抗Sm抗体阴性;

       硬化性苔藓:可见于男女任何年龄,好发于外生殖器和肛门部位,皮损为瓷白色丘疹、斑片或斑块,皮肤硬化、萎缩,重者可发生外阴萎缩。组织病理学表现与硬皮病有相似之处,所以,目前认为硬化性苔藓和硬皮病可能属于谱系疾病,只是由于病变程度的不同,在临床和病理表现上与硬皮病有所差别。

【硬皮病患者就诊指南】

1.网上咨询时需要提供哪些资料和照片?病情描述的要点有哪些?

       网上咨询请提供皮损照片,最好有远拍和近拍照片,此外,请简要描述疾病的发生过程,如部位、时间、症状、全身情况及以前做过的化验检查、治疗用药等;

2.硬皮病患者去医院就诊,一般要做哪些检查?是否当天就能做?多久能出检查结果?

       局限性硬皮病多数情况下通过皮损特点就可诊断,必要时可做病理活检;系统性硬皮病除活检外,还需了解内脏受累情况及全身情况,可能要检查自身抗体、免疫系列、血常规尿常规、肝肾功能、胸部X线、食道钡餐、肺功能、心电图等。就诊当日即可做化验检查,多数检查当天即可取到化验单,但病理活检可能需要等待3-4天。

3.如果确诊硬皮病,是否需要住院?

       局限性硬皮病多在门诊治疗,系统性硬皮病建议住院治疗,根据检查结果制定治疗方案,一般10天左右即可出院,回家服药,定期门诊复查、随访。

4.出院后需要复查吗?多久复查一次?复查可以在当地医院进行吗?

       硬皮病属于慢性、难治性疾病,患者需要定期复查,开始阶段建议1月1次,如果病情控制较好,仅用小剂量药物维持治疗时,可3月复查一次。常规检查如血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血糖等可在当地医院进行。

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余碧娥
主任医师/教授
复旦大学附属华山医院
皮肤科
湿疹、各种皮炎、荨麻疹、痤疮、白癜风、银屑病,以及红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、血管炎等免疫性... 更多
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