原创 小脑扁桃体下疝会遗传吗?
2017年01月12日 【健康号】 李维新     阅读 10863

  近来,第四军医大学唐都医院脊柱神经外科的李维新教授在网上收到数位患者的咨询问题。

  “我患有寰枕畸形,小脑扁桃体下疝,是先天性的么?会遗传给下一代吗”

  “我患有小脑扁桃体下疝和脊髓空洞空洞症,几年前做了手术,当时医生说只能控制,不能治好。现在想要小孩儿,请问有影响吗?”

  “本人30岁,已经生育一个孩子5岁,孩子没检查过,但是我父亲有此病我也有,想知道此病是不是遗传病,遗传几率多大?”

  ……

  此类曾患有小脑扁桃体下疝的患者,对于自己的下一代是否会被遗传非常关心。故此,李维新教授觉得很有必要为大家科普讲解一下。

  医学上来讲,小脑扁桃体下疝是由于颅神经和颈神经受压,故而引起颈部疼痛及活动受限,声音嘶哑,吞咽困难。因延髓和脊髓上颈段受压,可出现肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,腱反射亢进,出现病理反射,大小便障碍。如有脊髓空洞形成,可出现感觉异常,痛觉及温度觉减退或丧失,双上肢肌萎缩,乏力,双手肌萎缩,呈“爪形手”。小脑受压迫可行走不稳,眼球震颤有脑积水时出现头痛呕吐等颅内压增高症状。

  临床上,小脑扁桃体下疝患者一般有以下三种症状体征:

  1、延髓和上受压可出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征,感觉障碍,尿、便障碍和呼吸困难等;脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍构音障碍及吞咽困难等,枕下部疼痛等颈神经根症状,眼球震颤及步态不一等小脑症状;

  2、可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状;

  3、脑干和上颈段受压变扁,周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿;延髓和颈髓可因受压缺血和脑脊液压力影响,形成继发性脊髓空洞症,出现相应症状。

  一般来讲,小脑扁桃体下疝都是由于病毒类或其它感染刺激而导致的先天性发育异常,一般没有遗传性,或认为此病遗传几率很低。

  如果家长仍有疑虑,可以到专业的医院进行检查。目前最好的检查手段是核磁共振(MRI)检查,可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位,有无延髓及第四脑室下疝,脑干移位情况,是否伴有脊髓空洞及脑积水等。

  最后,李维新教授指出:本病以手术为主要治疗手段,是我科的常规手术项目。手术切除压迫脑组织,脊髓及其他神经组织的枕骨和(或)椎体,必要时切开部分硬脑膜、硬脊膜,解除压迫,手术后病人的症状均能缓解。

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李维新
副主任医师/副教授
唐都医院
神经外科
在显微神经外科、脊髓脊柱外科的前沿研究和临床诊治领域有着扎实的基础,手术操作精细。擅长颈椎... 更多
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